Krytyczne zastawkowe zwężenie aorty – miejsce dla wewnątrzmacicznej balonowej plastyki

Krytyczne zastawkowe zwężenie aorty – miejsce dla wewnątrzmacicznej balonowej plastyki

Dr hab. med. Marcin Wiecheć

Kierownik zespołu terapii prenatalnej Szpital Bielańskiego

II Klinika Położnictwa i Ginekologii CMKP, Szpital Bielański w Warszawie

Interwencje zabiegowe w zakresie Wrodzonych Wad Serca (WWS) są niezwykle rzadko wykonywane w życiu płodowym. Najczęściej procedury takie są przeprowadzane dopiero po urodzeniu dziecka. Jedną z wad wrodzonych serca, które mogą w niektórych przypadkach kwalifikować się do leczenia operacyjnego już w życiu płodowym, jest krytyczne zwężenie zastawkowe aorty (inaczej krytyczna stenoza aorty). Jest to choroba rzadka. Samo zwężenie aorty występuje w ok. 0.04 przypadków na 1000 urodzeń, a zwężenie krytyczne stanowi zaledwie ok. 2% spośród nich.

Prawidłowo wykształcony układ krążenia składa się z dwóch krwioobiegów (płucnego i obwodowego). Łącznikiem pomiędzy tymi dwoma układami jest serce, prawidłowo składające się z dwóch komór i dwóch przedsionków. Krytyczne zastawkowe zwężenie aorty w zdecydowanej większości przypadków prowadzi do zespołu niedorozwoju lewego serca (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome = HLHS). Jest to wada wrodzona, która wymaga po urodzeniu kilkuetapowego leczenia chirurgicznego, w celu wytworzenie nowych warunków układu krążenia opartego na jednej komorze serca. Należy podkreślić, że są to zabiegi o charakterze paliatywnym. Mają one na celu poprawę jakości życia, a nie wyleczenie choroby. Pacjenci po takim leczeniu często w przyszłości być kandydatami do przeszczepu serca.

Teoretycznie zabieg poszerzenia balonowego zastawki aorty w życiu płodowym, który można wykonać też po urodzeniu, ma na celu zatrzymanie procesu ewolucji zwężenia zastawki aorty w kierunku zespołu niedorozwoju lewego serca
i propagację rozwoju mięśnia lewej komory serca. W pewnej liczbie przypadków pozwala on na uniknięcia paliatywnego zabiegu wytworzenia serca jednokomorowego i dążenie do uzyskania serca dwukomorowego. Jest to jednak zaledwie pierwszy z wielu zabiegów, przez które pacjenci muszą przejść po urodzeniu nie mając gwarancji, że zostanie utrzymana strategia leczenia dwukomorowego w danym przypadku.

Zabieg balonowej plastyki zastawki aorty w życiu płodowym jest możliwy do wykonania od strony technicznej od lat 90-tych. Czerpiąc z doświadczeń pacjentów,
u których takie leczenie stosowano po urodzeniu, wiadomo, że zabieg taki może być skuteczny w zniesieniu zwężenia zastawkowego aorty. Jego wykonanie wiąże się jednak z wieloletnimi konsekwencjami dla pacjenta, takimi jak plastyka balonowa zastawki aorty po urodzeniu, re-interwencje chirurgiczne, częste wymiany zastawki, a czasem nawet konieczność zmiany strategii postępowania w kierunku leczenia paliatywnego – jednokomorowego.

Od samego początku badań nad zabiegami wykonywanymi w życiu płodowym, operacje tego typu wzbudzają zainteresowanie mediów. Poprzez środki masowego przekazu niestety często bywają rozpowszechniane zbyt obiecujące informacje o efektach takich interwencji. Wzbudza to nadzieję znajdujących się w ciężkim położeniu rodzin, gdy tymczasem pojedynczy sukces i chwilowa poprawa stanu dziecka (w przypadku balonowej plastyki jest to zwiększenie przepływu przez zastawkę) nie oznacza jeszcze odległej poprawy wyników leczenia. Obecnie odległe skutki operacji wykonywanych prenatalnie nie są znane, jest to nadal metoda eksperymentalna. Nieliczne badania z innych ośrodków wskazują na to, że pomimo pierwotnego sukcesu, po kilku latach większość dzieci i tak wymaga leczenia paliatywnego, poprzez wytworzenie serca jednokomorowego.

Medialny anons o jednorazowym sukcesie metody eksperymentalnej nie jest jednoznaczny z udokumentowanym naukowo potwierdzeniem skuteczności metody terapeutycznej, które wymaga wieloletniej obserwacji oraz uwzględnienia innych czynników, takich jak powikłania oraz jakość życia. Rodzice, walcząc o zdrowie swojego dziecka, niekiedy traktują te dwie kwestie równoznacznie. Jednakże bez odpowiedniej udokumentowania naukowego dotyczącego skuteczności metody terapeutycznej, lekarze nie mogą zalecić powszechnego jej stosowania, przez wzgląd na bezpieczeństwo małych pacjentów. Podstawową zasadą, która winna przyświecać każdemu działaniu lekarza jest primum non noncere (po pierwsze nie szkodzić).

Wprowadzenie do rutynowej praktyki klinicznej terapii o charakterze eksperymentu medycznego wymaga w pierwszej kolejności przeprowadzenia jednoośrodkowego badania obserwacyjnego. W Szpitalu Bielańskim takie badanie dotyczące balonowej plastyki zastawki aorty w życiu płodowym zostało właśnie zakończone. Obecnie trwa podsumowanie wstępnych wyników, polegające na ocenie stanu zdrowia dzieci, które przeżyły leczenie przedporodowe i poporodowe.

Kolejnym etapem wdrożenia eksperymentalnej terapii do codziennej praktyki klinicznej jest przeprowadzenie wieloośrodkowego badania randomizowanego. W takim badaniu powinny zostać porównane losy pacjentów, których terapia rozpoczęła się w okresie prenatalnym z dziećmi, u których pierwszy zabieg wykonano dopiero po urodzeniu, uwzględniając powikłania oraz odległe skutki takiego leczenia. Dopiero takie badanie pozwoli ocenić, czy lepsze długoterminowe wyniki u dzieci operowanych prenatalnie uzasadniają podjęcie ryzyka, związanego z powikłaniami, a nawet utratą ciąży. Prace nad rozpoczęciem takiego wielośrodkowego programu badań randomizowanych aktualnie trwają.

Omawiane wyżej badanie jest w swojej istocie wieloośrodkowe i wymaga współpracy wielu specjalistów z różnych dziedzin. Przede wszystkim w celu realizacji takiego programu należy stworzyć warunki do udziału doświadczonych lekarzy kardiochirurgów w procesie kwalifikacji do procedury wewnątrzmacicznej. Obok neonatologów i kardiologów dziecięcych to głównie kardiochirurdzy zajmują się małym pacjentem po urodzeniu i to oni wykonują następne zabiegi, które mogą pomóc dziecku. Ich doświadczenie jest niezbędne dla prawidłowej kwalifikacji do programu. Zabiegi kardiochirurgiczne w niedorozwoju lewej komory serca są wykonywane w niewielu ośrodkach, co stanowi obiektywną trudność dla organizacji programu. Ponieważ w Szpitalu Bielańskim brak oddziału kardiochirurgii dziecięcej nie może on być jedynym miejscem, w którym realizowany będzie taki program badawczy.

            Pamiętając o złym rokowaniu w przypadku takich wad serca jak krytyczna stenoza aorty, warto pracować nad nowymi metodami leczenia, ale należy dochować pełnej staranności prowadzenia badań w zakresie eksperymentu medycznego. Dopiero wieloletnie wyniki wskazujące na pozytywny efekt danej procedury wewnątrzmacicznej mogą stanowić podstawę do wdrażania takiej procedury do postepowania rutynowego.

Leave a reply